一年百万元以上药费的病人,同情他们的时候,你看到了自己吗?

生活在点滴中前行   2017-10-13 18:01

昨晚,看到了一片沉重的文章,是有关“庞贝氏症”的。这种罕见病,发病率很低,在我国目前没有超过百位的患者,但一旦得此病,必将是人财两空。婴儿型庞贝氏症,一般活不过2岁。成年型庞贝氏症只有终身用药,但特效药是按照体重来用量,20mg/kg,全球统一价5645元/50mg。大概一个成年人一年的药费在二、三百万左右。且不在医保目录中,需完全自费。

庞贝氏症,又称为酸性麦芽糖酵素缺乏症(acid maltase deficiency,AMD)或肝醣储积症第二型(glycogen storage disorder,GSD;glycogenosis II)也叫"糖原累积症第二型"。成因为第17对染色体出现病变,导致体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶这种酵素,而无法分解肝醣,会导致肌肉无力,心脏扩大等(来自于百度百科)。听着很复杂,简单点说,就是因为基因病变,体内缺少了一种可以将肝存储的糖类分解的“酶”,由此,人体缺少了能量来源,全身肌肉乏力,肺活力减弱只能靠呼吸机维持。尤其当导致食管萎缩,影响进食,从而脾胃虚弱,营养再次缺乏,病情进一步恶化。虽然,这是一种先天性遗传疾病,我们大多数人是有幸可以避免的。不过,从病症的各个流程单独来看,却无不与我们有关,它时刻提醒着我们不要因为自己的小任性,丢了健康。

一年百万元以上药费的病人,同情他们的时候,你看到了自己吗?

同情庞贝氏病人,也要关爱当下的自己

首先是“酶”。如果你还不了解酶的话,很简单,在桌子上用水笔写画,然后弄点自己的唾液擦拭,痕迹就会消失,这就是酶的作用。我们的唾液中含有大量的酶。人体中有着千种以上的酶,它们存在于胆汁、胰岛等等津液中,它们主要的成份是蛋白质。它们齐心协力地维持着我们人体的新陈代谢,不让身体变成“一潭死水”。所以,补充蛋白质是很重要的。可现在有很多人主动或被动的减少蛋白质补充,尤其是动物蛋白。主动的人,是怕长肉;被动的人,是医生嘱咐。可你减少了蛋白质摄入,你让酶怎么活?没有了酶的作用,营养转化不成能量,无法运输到各个器官,可能就会觉得全身乏力;各种垃圾得不到分解,在体内堆积,就有得肿瘤的风险。所以,不想或不能补充动物蛋白,那么我们可以补充植物蛋白,绝对不要拒绝它。

其次,是“肝醣”。就是糖类聚合物以糖原的形式储存在肝脏,当有需要时,分解成葡萄糖,转化为能量。在庞贝氏症中,是缺少了分解肝醣的酶,那么我们换位思考一下,我们有这种酶,可是缺少肝醣,又或者肝醣品质不好,不是也会产生和庞贝式症类似的情况?肝是血海,就像是水厂,肝是储存糖原的地方,像是大库房。可我们很多人一天到晚对肝做着伤天害理的事,长时间大工作量,还不休息(生活压力所迫);经常性大吃大喝或则宵夜(朋友请托)。坏就坏在,肝还是个“哑巴”,不像胃那样稍有不适就又哭又闹。那你想,水厂停了,你就得不到自来水了;库房破了,里面的东西就没法用了。肝不好了,就干不好任何事情了。

最后是“脾胃”。脾胃被称为“后天之本”。尤其是胃,被称为“水谷之海”。水谷,泛指我们吃进的食物。没有充盈的食物,我们的脾胃就像是没有订单的工厂,久而久之,脾胃虚弱了。在中医中,脾,与胃相表里,在体主肌肉,主运化,主统血。也就是说我们肌肉是否丰满结实,是不是有弹性,和脾胃有关。我们大便溏泄,消化不良,局部水肿也和脾胃有关。我们皮下出血,便血,崩漏,也与脾胃有关。甚至《脾胃论.脾胃胜衰论》曰“百病皆由脾胃衰而生也”。可我们现在有些人呢?要么好吃好喝,脾胃超负荷运转,造成阳盛阴衰,肥胖,中焦化热,引起糖尿病。要么少吃少喝,吃喝不规律,脾胃开工不足,造成阳虚而阴盛,体质偏瘦,面色苍白,体乏无力,营养不良等等。

一年百万元以上药费的病人,同情他们的时候,你看到了自己吗?

每年10月13日,世界保健日

对于庞贝氏症患者来说,以上几点是综合的,相互影响制约的,目前来看是先天性遗传的,无法逆转的。错不在于他们自己,他们甚至比我们任何一个人都希望活得更长久。但我们呢?我们是不是善待了自己的身体,对不对得起父母先天健康的遗传。今天,10月13日,是世界保健日。不要辜负了一副好身体,好好保养它。

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